杆状体肌病5

<div class="hdwiki_tmml">疾病名称：杆状体肌病5</div><p align="left"> <br/>相关基因：TNNT1 <br/>染色体位置：19q13.4 <br/>遗传方式：AR <br/>OMIM编号：605355 <br/>疾病类型：神经性 <br/>疾病简介：  肌电图可见病理干扰相。肌肉活检突出改变为肌纤维内出现杆状体。此外肌纤维直径大小不一,多数直径小于正常,Ⅰ型纤维占优势,Ⅱ型纤维减少,ⅡB纤维缺乏。组织化学染色杆状体区酶活性消失,电镜下杆状体为电子致密结构,成群分布于肌膜下或肌原纤维间,Z盘增粗呈短棒状。值得注意的是杆状体为非特异性病理改变,少量杆状体可见于其它多种类型的肌病。只有杆状体明显增多,且为最突出的病理改变时才考虑有杆状体肌病的可能。  <br/> </p>