推荐活动

X-连锁联合免疫缺陷

首页 » 研究 » 免疫 1970-01-01 转化医学网 赞(2)
分享: 
导读
<div class="hdwiki_tmml">疾病名称:X-连锁联合免疫缺陷</div><p align="left"> <br/>相关基因:IL2RG <br/>染色体位置:Xq13 <br/>遗传方式:XR <br/>OMIM编号:312863 <br/>...
<div class="hdwiki_tmml">疾病名称:X-连锁联合免疫缺陷</div><p align="left"> <br/>相关基因:IL2RG <br/>染色体位置:Xq13 <br/>遗传方式:XR <br/>OMIM编号:312863 <br/>疾病类型:免疫缺陷 <br/>疾病简介:严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括鶒一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常健康搜索,也可不伴有B细胞分化异常如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产婴儿中有1例根据酶学、遗传学和免疫学特征,可将SCID分为不同类型。经典说法,包括:①网状组织发育不良(reticulardysgenesis),伴有淋巴样、髓样和红细胞样分化障碍;②无淋巴细胞血症(alymphocytosis)共同缺乏T和B细胞分化;③T淋巴细胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)选择性T细胞分化阻滞鶒,X联或常染色体隐性遗传;④腺苷脱氨酶缺陷(adenosinedeaminaseADAdeficiency)等4型(表1)X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是最常见的SCID,而B细胞无缺陷(T-B+)SCID。 <br/> </p>
评论:
评 论
共有 0 条评论

    还没有人评论,赶快抢个沙发

相关阅读